Propionyl CoA carboxylase (PCC) er et biotin-afhængigt enzym i mitochondrierne. Det er en komponent der er vigtig i en række metaboliske processer herunder katabolismen af forgrenede aminosyrer, herunder valin, threonin, isoleucin, samt kolesterol sidekæder og fedtsyrer bestående af et ulige antal carbonatomer. PCC finder sted i den sidste del af katabolismen hvor PCC katalyserer propionyl CoA til methylmalonyl CoA. Denne processes medfører ændring i strukturen til en α6β6 struktur. Methylmalonyl CoA omdannes til succinyl CoA som indgår i TCA cyklus.

PCC består af to ikke identiske subunits: α og β, som henholdsvis skrives PCCA og PCCB. α-subunit er 70 kDa og indeholder binding site for biotin samt domænet for biotin carboxylase. Mutation i en af de to subunits kan medføre, den mest hyppige nedarvede stofskiftesygdom propionacidæmi.

Sidst opdateret 19. maj 2023