Kaldes også Blødersygdommen. Er en X-bundet recessiv arvelig sygdom. Der findes 3 typer;
- Hæmofili A – mangel på F-VIII
- Hæmofili B – mangel på F-IX
- Hæmofili C – mange på F-XI
Da den er X-bundet er det primært drenge der får dette. A er 4-5 gang hyppigere end B. C er sjælden.
Symptomer
Uprovokeret kraftig blødning som er langvarig. Typisk efter mindre traumer. Hyppighed og sværhedsgrad afhænger af niveau af faktorene i blodet. Typisk er residiverende ledblødninger med arthropati, tandkødsblødning, muskelblødning, samt blødning i CNS
Behandling
Pågående blødning behandles med oprensede faktorer. Profylaktisk behandling med faktor infusion.
Sidst opdateret 19. maj 2023