Arvelig, autosomal sygdom, men ikke X-bundet, og rammer dermed kvinder og mænd ligeligt. Skyldes manglende eller nedsat produktion af vWF, eller en defekt i vWF 8-9 komplekset. Sygdommen er især udbredt blandt skandinaviere, og er under diagnostiseret.

Symptomer

Lejlighedsvis kraftig blødning, og ofte øget blødningstendens. Epistaxis, familiær optræden. De kraftige blødninger opdages typisk i forbindelse med menarche, fødsler, tandudtrækning og mindre traumer.

Behandling

Ved blødning stoppes dette med FFP, som indeholder vWF. Tranexamsyre (cyclokapron) bruges også, dette er en fibrinolysehæmmer. Desmopressin øger temporært vWF i plasma ved at frisætte dette fra trombocytter

Sidst opdateret 19. maj 2023