Tilstand hvor granulocyttalet er MINDRE end 2 mia/L – isoleret granulocytopeni. Svære tilfælde af neutropeni er livstruende pga. risiko for hurtigt udviklende generelle infektioner.

Ætiologi

Skyldes hyppigst nedsat produktion af granulocytter i knoglemarven. Kan også skyldes en øget destruktion. Sjældne tilfælde skyldes autoantistoffer (Feltys syndrom; RA + spleno- og hepatomegali + neutropeni). En række af farmaka, som fx cytostatika, AB, neuroepileptika, anticonvulsiva, salazopyrin, NSAID, antithyroider (OBS alle medikamenter skal potentielt mistænkes!), kan inducere tilstanden. Endvidere kan tilstanden være medfødt som Kostmanns-syndrom. Der findes også en benign varient hvor symptomerne er yderst beskedne.

Symptomer

Agranulocytose er en almen sløjhed, tendens til betændelse (infektioner) især halsbetændelse og feber pga. forandringer i blodet (for få hvide blodlegemer).

Pt. debuterer med en kraftig infektion – som regel sepsis. Der ses også mulhulesvamp, slimhindeulcerationer og hurtigt progedierende hudinfektioner. Paraklinisk ses der i blodet svær granulocytopeni, eventuelt pancytopeni. KM; Der ses isoleret neutropeni med modningsstop tidligt i neutropoiesen – eventuelt totalt mangel på forstadier

Behandling

Mistanke skal føre til akut indlæggelse og bredspektret AB-behandling efter bloddyrkning. Ved mistanke om farmakainduceret tilstand skal medicinen seponeres. Ved symptomgivende kroniske, og eventuelt cykliske, neutropenier, kan G-CSF forsøges.

Prognose

Afhænger af grundsygdommen og behandlingsstart. Ved den medikamentelle form er prognosen god idet produktionen normaliseres i løbet af få uger.

Sidst opdateret 19. maj 2023