Monoklonal Gammopati med Ukendt Signifikant (MGUS) er en præmalign tilstand til myelomatose.

Ætiologi

• Forekomst: 5% danskere over 70 år har MGUS. Prævalensen stiger med alderen og ses hyppigere hos mænd end hos kvinder.
• Patofysiologi: M-komponent er et immunoglobulin der secerneres af monoklonale B-celler, og kan påvises i blod og urin. Så længe M-komponent er små og ikke påfører malign organskade, er der tale om MGUS.
• MGUS inddeles i IgM-MGUS (15%) og non-IgM-MGUS (85%). IgM-MGUS udgår mest fra klonale B-lymfocytter, mens non-IgM-MGUS udgår fra klonale plasmaceller. Af non-IgM-MGUS udgør IgG-MGUS 65% og letkæde-MGUS 25%.
• MGUS kan være forbigående, fx. i forbindelse med en infektion.
• MGUS er stort set aldrig arvelig.

Diagnose & udredning

• Diagnose: Diagnosen stilles ved påvist M-komponent i blod eller urin, hvor malign paraproteinæmi (M-komponentæmi) udelukkes, dvs. myelomatose, Waldenströms makroglobulinæmi, Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) og andre non-Hodgkin-lymfomer, Solitært plasmacytom, Primær amyloidose, POEMS-syndrom eller TEMPI-syndrom.
• Symptomer: MGUS er asymptomatisk.
• Paraklinisk: Hæmatologi, ioniseret Ca, levertal, nyretal, CRP, M-komponent, Immunoglobuliner og frie lette kæder skal tages.
• Alle patienter med påvist M-komponent eller abnorme frie lette kæder bør konfereres med eller henvises til en hæmatologisk afdeling.
• Ved påvisning af M-komponent og frie lette kæder, overvejes en knoglemarvsbiopsi og billeddiagnostik.
• MGUS er anmeldelsespligtig til Cancerregisteret under “Tumorer af usikker eller ukendt karakter” med ICD-koden DD472.

Behandling

• Som regel ingen behandling, men følges med kontroller på hæmatologisk afdeling. Dette gør man dog som regel ikke ved forventet restlevetid under 5 år, da der er større sandsynlighed for at dø af noget andet. Dette er som regel kvinder over 89 år og mænd over 87 år og afhængig af comorbiditet.

Differentialdiagnoser

• Myelomatose
• Malignt lymfom
• Waldenströms makroglobulinæmi

Komplikationer

• Cirka 1% med MGUS vil årligt få en malign progression. Dette svarer til ca. 10% livsrisiko.
• IgM-MGUS progredierer fortrinsvis til Waldenströms makroglobulinæmi, mens non-IgM-MGUS som regel udvikler sig til myelomatose eller primær amyloidose

Referencer

1. Monoklonal gammopati med ubestemt signifikans. Statusartikel. Ugeskrift for læger 2/3-2020.
2. M-komponentsygdomme (Ugeskriftet)
3. MGUS diagnostik (SV)

Sidst opdateret 22. december 2024