Autoimmun hæmolytisk anæmi er anæmi betinget af type II-III-humoral autoimmun mekanisme rettet mod antigene determinanter på erytrocytoverfladen. Tilstanden kan være livstruende ved meget svær anæmi. Tilstanden kan ses sekundært til rheumatologiske sygdomme.

Blodprøvetagning kan være besværligt da blodet agglutinerer ved stuetemperatur. Ved blodtransfusion skal blodet opvarmes, inden det løber ind i patienten.

Kaldes også for Kuldeagglutininsyndrom.

Ætiologi

Sygdommen kan ses forbigående efter en infektion med mycoplasma pneumoniae.

De primære autoimmune hæmolyser er idiopatiske!

De sekundære:

• Sekundær AIHA (varmeantistoffer)
• B-lymfocytsygdomme (CLL, NHL, MM)
• Autoimmune sygdomme (SLE, RA, C.ulcerosa etc.)
• Infektioner (CMV, HIV)
• Lægemidler
• Sekundær kuldeagglutininsyndrom
• Lymfoproliferative sygdomme (Waldenström, CLL, NHL)
• Postinfektiøse (mycoplasma, EBV)

Diagnose

Coombs’ test er positiv.

Det er relevant at undersøge for både varmeantistoffer og kuldeantistoffer, da der er tale om forskellige sygdomme med forskellig behandling.

Behandling

Varm påklædning er en del af behandlingen .

Den primære behandling er:

• Behandle den udløsende årsag
• Folinsyretilskud ved ALLE hæmolytiske tilstande!

Varmeantistoffer (AIHA)

• Prednisolon
• Andre immunosuppressiva
• Splenektomi
• Transfusion (OBS! Uforlig – antistoffer!)

Kuldeantistoffer

• Varm påklædning
• Behandling som varmeantistoffer (sjældent god effekt)
• Plasmaferese hvis livstruende tilstand!
• Transfusion med OPVARMET blod!

Sidst opdateret 19. maj 2023