Er en heterogen gruppe af maligne lymfeproliferative sygdomme med meget forskellig forekomst og forløb. Diffust storcellet B-celle-lymfom og follikulært lymfom er de hyppigste. 90 % er deriveret fra B-lymfocytter, 10 % fra T-lymfocytter. De fleste NHL udgår fra lymfeknuder, men de kan og udgå fra lymfoidt væv i slimhinder, eller optræde primært ekstranodalt. Samlet set udgør NHL den hyppigste hæmatologiske neoplasi, med ca. 1000 tilfælde pr. år.
Incidensen er generelt stigende med ca. 2 % pr. år. I modsætning til Hodgkin-lymfomerne er det her de gamle der får NHL. Prævalensen er ”høj” da mange patienter lever med disse som kronisk sygdom der ikke kan helbredes.
NHL kan naturligt inddeles i 2 hovedgrupper:
- Småcellede, ofte follikulære, langsomt voksende lymfomer
- Storcellede/blastære, diffuse, aggressive, hurtigtvoksende lymfomer
Ætiologi
Ætiologien er ukendt. NHL skyldes formegentligt flere faktorer. Der ses øget risiko ved immunsygdomme og ved medikamentel påvirkning af immunsystemet. HIV og autoimmune sygdomme er forbundet med øget risiko.
Symptomer
Varierende fra upåvirket pt. Med kun forstørret lymfeknude til akut påvirkede pt. Med almensymptomer, feber og vægttab. Ved indolent type kan patienten have lagt mærke til hævede lymfeknuder gennem mange måneder, mens der ved aggressiv vækst er tale om udvikling over dage til uger. Lymfom-suspekte lymfeknuder er over 2cm, og kan blive meget store. Typisk faste i konsistensen, uømme og mobile, men kan også være fastvoksede. Der ses evt. hepato- og splenomegali.
Differentialdiagnoser
Bakteriel lymfadenitis, Hodgkin’s, sarkoidose, EBV, HIV, TB, toxoplasmose. NB! Ved immunhistologisk undersøgelse ved infektionerne vise polyklonal infiltration af betændelsesceller, modsat den klonale infiltration ved NHL.
Behandling
Generelt kurativt ved højmaligne og sygdomskontrollerende ved lavmaligne.
Prognose
Aggressive lymfomer progredierer hurtigt, og medfører død hvis ubehandlet/behandlingsrefraktær. Indolente lymfomer kan være stabile i flere år uden behandling, men vil ofte progrediere. De indolente kan transformere til aggressive former der ligner diffust storcellet B-celle-lymfom. Til gengæld kan de aggressive hyppigere kurreres, da kemo er mere effektivt ved disse, da de deler sig hyppigere.
Sidst opdateret 19. maj 2023