Akut leukæmi er en akut manifestation af en leukæmi, der kan være livstruende.
Se også:
- Akut myeloid leukæmi (AML)
- Akut lymfatisk leukæmi (ALL)
- Akut promyelocyt leukæmi (APL)
- Akut leukæmi (case)
Ætiologi
- Forekomst: Incidens er ca. 280 tilfælde pr. år.
- Der findes flere forskellige slags akutte leukæmier:
- Akut myeloid leukæmi (AML)
- Akut lymfaktisk leukæmi (ALL)
Diagnose & udredning
- Diagnose: Den typiske patient præsenterer sig med uafklaret cytopeni, ofte fra alle tre cellelinjer (pancytopeni). Der tages typisk blodprøver med differentialtælling, der viser umodne celler. Diagnosen bekræftes ved knoglemarvsprøve.
- Symptomer: Anæmi, infektioner, blødningstendens, petekkier, ekkymoser, suggilationer. Leukostase kan give åndenød og konfusion.
- Paraklinik: Vil typisk vise cytopeni, ofte i alle tre cellelinjer. Der kan ses hyperleukocytose (dvs. leukocytter > 50).
- Tænk akut leukæmi ved peni og blaster på difftælling eller bi-/tripeni der er udviklet hurtigt også uden blaster.
- Tænk leukostase ved akut leukæmi med høje leukocytter.
- Skal konfereres med hæmatologisk afdeling.
- Der skal laves knoglemarvsundersøgelse.
Behandling
- Afhænger af årsag. Ofte vil man give kemoterapi mhp. remission. I nogle tilfælde kan tilstanden kureres med knoglemarvstransplantation.
- Ved cirkulerende blaster > 10 mia/L og/eller ekstramedullær infiltration samt påvirket almentilstand og/eller påvirket organfunktion samt behov for akut cytoreduktion er der indikation til akut kemoterapi.
- Hvis man er i tvivl om linjen gives typisk Cytarabine 2 g i.v. og hvis blaster > 50 også solu-medrol 40 mg i.v. Det samme gives ved obs AML hvis der er høje leukocyttal, leukostase, lavt blodtryk eller påvirket cirkulation.
- Ellers vil man ved obs AML typisk give Hydrea 1-2 g x 2 dgl.
- Ved obs ALL gives Prednisolon 1 mg/kg eller Solu-medrol 0,8 mg/kg. Er der også blaster > 300 overvejes leukaferese.
- Der skal gives en del væske (mindst 4 L pr. dag) grundet modvirkning af tumorlyse.
- Man behandler leukostase (ophobning af store leukocytter i blodet) med cytoreduktion (hydrea) og væske.
Komplikationer
- Hyperleukocytose (leukocytter>50) giver høj risiko for leukostase. Her stopper umodne blastceller mikrovaskulaturen som fører til hypoperfusion af vitale væv, hvilket især kan føre til respiratorisk eller neurologisk svækkelse. Pt. skal straks overflyttes til neurologisk afdeling til akut behandling med kemoterapi. Ubehandlet er der en mortalitet på 20-40% [3].
- DIC kan være en komplikation af akut leukæmi, og det ledsages ofte af infektion eller leukostase.
- Tumorlyse der skyldes stort cellehenfald
Prognose
- 30-dages mortalitet for AML er 10%.
Referencer
- Leukæmi (akut) (Rigshospitalet)
- Leukæmier (Lægehåndbogen)
- Modtagelse af ny akut leukæmi pt. (Dansk Selskab for Hæmatologi)
- Primær diagnostik, behandling og opfølgning af akut promyelocytleukæmi (APL) (DHS)
Sidst opdateret 27. juni 2023