Budd-Chiaris syndrom er en obstruktion af leverens venøse afløb uden samtidig højresidig hjertesvigt eller konstriktiv pericarditis.
Forekomst
- Incidensen er 0,8 per million indbyggere
Ætiologi
- Ved Budd-Chiaris syndrom ses obstruktion af leverens afløb uden samtidig højresidig hjertesvigt eller konstruktiv pericarditis.
- Obstruktionen kan være lokaliseret til de intrahepatiske vener, v.v. hepaticae eller v. cava inferior.
- Kan være primær grundet trombose eller sekundær grundet fx. en tumor.
- Kan skyldes en trombofilli, fx. Faktor V Leiden-mutation, protein C eller S-mangel, AT-III-mangel, antiphospholipid syndrom.
- Kan også skyldes øget trombosetendens fx. Polycytæmia vera (JAK2V617 mutation), essentiel trombocytose eller anden myeloproliferativ sygdom, paroxysmal nokturn hæmoglobinuri, Behcets sygdom, indtag af perorale antikonceptiva, nylig graviditet, rygning, malign sygdom, infektion (fx tuberkulose).
Diagnose & udredning
- Budd-Chiaris syndrom er en obstruktion af leverens venøse afløb uden samtidig højresidig hjertesvigt eller konstriktiv pericarditis.
- Symptomer er akutte abdominalsmerter eller ubehag under hø. kurvatur. Der kan være opkastning og spændt abdomen, evt. diarré. Der kan udvikles cirkulatorisk kollaps med laktat-acidose og tegn til leversvigt med hepatisk encephalopati. Der er øm hepatolomegali og ascites.
- Blodprøver vil vise stigende ALAT, forhøjet INR og bilirubin.
- UL bekræfter diagnosen.
- Henvises ved den mindste mistanke.
Behandling
- AK-behandling er ofte indiceret.
- Kirurgisk behandling kan komme på tale. Ultimativt levertransplantation.
Referencer
Sidst opdateret 22. maj 2023