Cushings syndrom er en endokrinologisk sygdom der skyldes forhøjet niveau af kortikosteroider.

Ætiologi

• Forekomst: Meget sjælden sygdom og der ses 10-20 nye tilfælde hvert år.
• Kan skyldes øget endogent produktion af kortikosteroider eller behandling med kortikosteroider i større doser (Iatrogen Cushings syndrom).
• Endogent Cushings syndrom inddeles i ACTH afhængigt Cushings syndrom og ACTH-uafhængig Cushings syndrom.
• ACTH afhængig Cushings syndrom kan skyldes ACTH producerende hypofysetumor (Cushings sygdom) eller ACTH producerende tumor uden for hypofysen (Ektopisk).
• Cushings sygdom/Morbus Cushing/ACTH producerende hypofysetumor er langt den hyppigste form og udgør 65-70%.

Diagnose & udredning

• Følgende diagnostisk tankegang: 1) Er der øget produktion af kortikosteroider 2) Hvis ja, skyldes det så autonom produktion eller er det resultatet af en anden sygdom 3) Hvis autonom produktion er denne så ACTH afhængig eller ACTH uafhængig.
• Symptomer kan være øget madlyst, vægtøgning og central fedme, hirsutisme, hudblødninger, striae, muskelsvaghed, osteoporose, øget træthed, amenoré, nedsat fertilitet, polycystisk ovariesyndrom, øget infektionstendens, depression, nedsat libido, impotens, .
• Hos børn ses vægtøgning og reduceret længdevækst.
• De initielle undersøgelser er døgnurin kortisol og kort dexamethason-suppressionstest.

Behandling

• Afhænger af årsagen
• Den primære behandling er transsphenoidal hypofysekirurgi. Herefter substitutionsbehandling med hydrokortison.

Referencer

• Cushings syndrom (Lægehåndbogen)

Sidst opdateret 22. december 2024