Granulomatose med polyangitis (GPA) (tidligere Wegeners granulomatose) er en multiorgansygdom der giver sygdom i flere organer, herunder øvre og nedre luftveje og nyrer.

Ætiologi

• En form for småkarsvaskulit.
• En nekrotiserende granulomatøs inflammation der involverer øvre og nedre respirationsveje, men også andre organer.

Diagnose & udredning

• Klinisk ses almene symptomer som feber, influenzalignende symptomer og vægttab. I de øvre luftveje kan ses sinusit, symptomer i næsen og øret (tilstoppet næse og sår i næsen). I de nedre luftveje kan ses lungeinfiltrationer. I øjne ses skleritis og retrobulbære tumorer. I nyrerne kan ses ødem af begge ben. I led kan ses smerter i fødder og knæ, samt svært ved at løfte fødderne. I hud kan ses nekrotiserende vaskulit eller leukocytoklastisk vaskulit.
• Der ses fund af autoantistoffer, fx. c-ANCA. Fund af granulomer og vaskulitis ved biopsi kan stille diagnosen endeligt.

Behandling

• Behandling handler om remissionsinducerende behandling og vedligeholdelsesbehandling. Ved remissionsinducerende behandling anvendes glukortikoider, mens der ved vedligeholdelse anvendes fx. MTX eller biologiske lægemidler.
• Ved akut opblussen i systemisk vaskulit anvendes immunosuppresion med binyrebarkhormon i høj dosis. Induktionsbehandling med cyclofosfamid, evt. plasmaferese. Evt. eradikere stafylokokker. Understøttende: antibiotika, evt. blodtransfusion ved svær blødning, antihypertensiv medicin, osteoporose profylakse.

Prognosen

• Ubehandlet er mortaliteten inden for 2 år. Behandlet med cyclofosfamid opnår 90% markant bedring og 85% fuld remission.

Sidst opdateret 22. maj 2023