Et malign lymfom er en form for cancer.

Ætiologi

• Først og fremmest skelnes der mellem Hodgkin- og non-Hodgkin-lymfomer, hvoraf non-Hodgkin-lymfomer består af en stor gruppe heterogene sygdomme med vidt forskellig klinik og prognose. Non-Hodgkin-lymfomerne opdeles i B- og T-celle-lymfomer baseret på de maligne cellers oprindelse og i indolente og aggressive undertyper afhængigt af deres kliniske forløb.
• B-cellelymfomerne omfatter Prækursor B lymfoblast lymfom, Småcellet lymfocytært lymfom, Lymfoplasmacytært lymfom, Splenisk marginal zone lymfom, Ekstranodalt marginal zone B-celle lymfom (MALT-lymfom), Nodalt marginal zone B-celle lymfom, Follikulært lymfom, Mantle celle lymfom, Diffust storcellet B-celle lymfom, Mediastinalt storcellet B-celle lymfom, Intravaskulært storcellet B-celle lymfom, Plasmablastisk lymfom, Primært effusions lymfom, B-celle lymfom, uklassificerbart, Burkitt lymfom og Post-transplantation lymfoproliferativ sygdom (PTLD).
• T-cellelymfomerne omfatter Prækursor T-lymfoblast lymfom, Blast NK celle lymfom, T-celle lymfom (adult), Extranodalt NK/T-celle lymfom, nasal type, T-celle lymfom af enteropati-type, Hepatosplenisk T-celle lymfom, Enteropati-associeret T-celle lymfom, Subkutant panniculitis-lign. T-celle lymfom, Mycosis fungoides, Sezary’s syndrome, Primært kutant lymfom, Perifert T-celle lymfom, uspecificeret, Angioimmunoblastisk T-celle lymfom, Anaplastisk storcellet lymfom og Lymfomatoid papulose.
• Burkitt lymfom (BL), Burkitt-like lymfom med 11q-forandringer (BLL11q), Highgrade B-cellelymfom med MYC- og BCL2- og/eller BCL6-rearrangement, dobbelthit (HGBL-DH) og High-grade B-cellelymfom, not otherwise specified (HGBL-NOS) omfatter det man kalder for aggresive B-cellelymfomer.

Diagnose & udredning

• Diagnose: Lymfom diagnosticeres ved morfologisk, immunhistokemisk og evt. molekylærgenetisk undersøgelse af væv.
• Stadieinddeling af lymfom er baseret på Ann Arbor-klassifikationen:
  • Stadie I: Involvering af en enkelt lymfatisk region (I) eller lokaliseret involvering af et enkelt ekstralymfatisk organ eller område (IE)
  • Stadie II: Involvering af to eller flere lymfatiske regioner på samme side af diafragma (II) eller lokaliseret involvering af et enkelt ekstralymfatisk organ eller område samt én eller flere lymfatiske regioner på samme side af diafragma (IIE)
  • Stadie III: Involvering af lymfatiske regioner på begge sider af diafragma (III), evt. med lokaliseret involvering af ét ekstralymfatisk organ eller område (IIIE)
  • Stadie IV: Diffus eller dissemineret involvering af ét eller flere ekstralymfatiske organer eller områder med eller uden samtidig involvering af lymfatiske regioner
  • Hvis patienten ikke har B-symptomer, tilføjes bogstavet A; hvis patienten har B-symptomer, tilføjes bogstavet B. B-symptomer er uforklaret feber, nattesved og/eller uforklaret vægttab > 10 % af legemsvægten inden for de sidste seks måneder før diagnosen.

Behandling

• Afhænger af hvilken subtype der er tale om.
• Giv som udgangspunkt ikke steroid (prednisolon) før efter biopsi, da lymfomet ofte skrumper på steroid, hvilket kan ødelægge diagnostikken. Der gives som regel kun prednisolon på vital indikation, dvs. ved frygt for inkarceration, gentagne krampetilfælde m.m. (ved CNS lymfomer).

Referencer

• Maligne lymfomer (Medicinsk kompendium)
• Maligne lymfomer (Region Nord)

Sidst opdateret 22. maj 2023