Parkinsons sygdom er en neurodegenerativ sygdom, der giver udtalt tremor.

Ætiologi

• Skyldes en neurodegenerativ proces.
• Debuterer typisk i 60 års alderen. Kun 5-10% rammes før 40 års alderen.
• Prævalens er 1,5 pr. 1.000.
• Flere mænd end kvinder rammes af Parkinsons sygdom.
• Ca. 5-10% pt. med Parkinsons sygdom har en genetisk årsag. Typisk vil man kun genteste ved unge, fx. i 20’erne. Man vil ikke udfra fund af et bestemt gen kunne forudsige noget om det fremtidige forløb.
• Parkinsons sygdom er en alfa synuclein sygdom, ligesom Lewy Body Demens og Multipel System Atrofi (MSA).
• Teorier: Man har fundet Lewy Body legemer i hjernerne på Parkinsons pt. Der er en teori (Braak teori) der beskriver noget om at man måske kan inddele Parkinson pt. efter disse. Der er også teorier om at Parkinsons sygdom er en prion sygdom.
• Hvis man har drømmesøvnsforstyrrelser (REM søvnforstyrrelser) er der stor risiko for at få en alfa synuclein sygdom senere. Ca. 35% har fået det efter 5 år, 73% efter 10 år og 92% efter 14 år.
• Ved diagnosetidspunktet har man typisk tabt 60% af dopaminerge neuroner i substantia nigra.

Diagnose & udredning

• Diagnose:
  • Kerne symptomer: Bradykinesi (langsomme bevægelser) + enten hvile tremor og/eller rigiditet.
  • Understøttende kriterier: Effekt af behandling med dopamin, motorfluktuationer, levodopa inducerede dyskinesier, hviletremor (tilstede eller tidligere rapporterede), anosmi / abnorm MIBG scanning af hjertet.
• Eksklusionskriterier: Klinik eller imaging der tyder på anden sygdom (fx. essentiel tremor, atypisk PD, medikamentel PD, vaskulær PD, NPH).
• Symptomer: Karakteriseret ved hviletremor. Postural tremor (positiv straks arm test) peger i stedet på fysiologisk tremor, koffein, nikotin, alkoholabstinenser, øget metabolisme og essentiel tremor. Aktionstremor (positiv finger til næse til finger test) peger i stedet på cerebellare læsioner, multipel sklerose og kronisk alkoholmisbrug.
• Parkinsons sygdom starter stort set altid med unilateral tremor. Ved bilateral tremor skal man tænke på andre ting, fx. essentiel tremor. Med tiden vil Parkinson pt. dog også udvikle bilateral tremor. Hviletremor er næsten altid Parkinsons sygdom.
• Hovedtremor er meget sjældent ved Parkinsons sygdom. Her er der snarere tale om essentiel tremor.
• Gangen ved Parkinsons pt. er typisk trippende og tøffende.
• Non-motoriske symptomer: Depression, søvnforstyrrelser, vægttab, tvunget lukkede øjenlåg, ortostatisk hypotension, obstipation, vandladningsbesvær, svedtendens, talebesvær, synkebesvær, meget mundvand. De fleste med Parkinson har udtalte søvnproblemer.
• Objektive fund: Nedsat ansigtsmimik, lav stemme, svært ved at rejse sig op uden hjælp, typisk ingen medsving ved gang i den arm man er ramt på, nedsat tempo i gang, små skridtlængde (trippende gang), foroverbøjet, nedsatte posturale reflekser.
• DAT-SPECT scanning: Måler aktiviteten af dopaminerge neuroner.

Behandling

• Antiparkinsonmidler handler ofte om at tilføre mere Dopamin.
• Behandles initielt med medicin, fx. Sinemet. Start i lav dosis og titrer op. Vær opmærksom på bivirkninger ved ældre i form af konfusion, mareridt og ortostatisme.
• Ved unge vil man ofte give Dopamin agonister. Det er en effektiv behandling, men er den behandling der giver flest bivirkninger.
• MAOB hæmmere (Rasaglin, Selegilin, Safinamid) er det svageste medicin man har. Kan være til folk med få symptomer eller som tillægsbehandling. Må ikke anvendes sammen med antidepressiva.
• AADC og COMT hæmmere er det mest effektive. Disse hedder hhv. Benserazid, Carbidopa (AADC hæmmere) og Entacapone, Opicapone, Tolcapone (COMT hæmmere).
• Typisk vil man give MAO-B hæmmere, dopamin agonister, levodopa, COMT-hæmmere, apomorfin pumpe, duo-dopa pumpe og kirurgi til unge (60-65 år) samt evt. MAO-B hæmmere, levodopa, COMT-hæmmere, evt. dopamin agonister, apomorfin pumpe, duo-dopa pumper til ældre (>65 år).
• Ved for meget medicin får man dyskinesier. Komplikationer kan også være motoriske fluktuationer, såsom wearing off, on-off fænomener, uforudsigeligt medicin respons (freezing), synshallucinationer, psykotiske symptomer, mentale symptomer.
• Symptomer ved agonist behandling: ludomani (3-4%), hyperseksualitet (2-8%), patologisk shopping, spisning, samlermani, hobbyisme.
• Symptomer ved levodopa: dopaming dysreguleringssyndrom (3-4%).
• Hos nogle der trappes ud af medicin får de Dopamin agonist withdrawel syndrome (DAWS). Denne tilstand kan være permanent, og man vil være nødt til at starte lidt medicin igen.
• Brat pausering/seponering af antiparkinson medicin er er risiko for malign neuroleptika syndrom. Ved akut synkeproblematik/delir og lign. hvor der er behov for pausering af medicin, kan man overveje Madopar quick, neupro plaster, sonde m.m. Vær opmærksom på at plaster kan forværre psykotiske symptomer.
• Man skal være kognitivt velfungerende for at få Neupro plaster, da risiko for forværring af psykoser.
• Behandling af parkinsons sygdom i avanceret stadie er deep brain stimulation, duodopa pumpe og apomorfin pumpe. Deep brain stimulation er en meget effektiv behandling.
• Medicin virker ikke på aksiale symptomer, såsom kognitivt, synkeproblemer etc.
• Ved vandladningsgener skal antikolinergika undgås. Forsøg med Betmiga hvis nødvendigt.
• Antipsykotika skal generelt undgås til Parkinsons pt. Hvis nødvendigt da Quetiapin.

Referencer

• Parkinsons sygdom (Lægehåndbogen)

Sidst opdateret 22. maj 2023