Primær hyperparathyrodisme (PHPT) er en tilstand der ofte kræver kirurgi, og hvor der ses hypercalcæmi og høj PTH.
Ætiologi
- Skyldes øget sekretion af PTH fra gl. parathyroidea.
- Sygdommen skyldes hyppigst sporadiske solitære adenomer (85-90 %) eller hyperplasi (10-15 %)
- Den øgede PTH stimulerer renal reabsorption af Ca, mobilisering af Ca over blod-knogle-barrieren, knogleomsætningen ved rekrutering af osteoklaster og osteoblaster. Desuden hæmmes reabsorption af fosfat, hvilket medfører hypofosfatæmi. Den renale 1-alfa-hydroxylering af d-vitamin stimuleres, så der dannes 1,25-dihydroxy-d-vitamin, hvilket fører til øget intestinal absorption af Ca og der ses hypercalcæmi og hypercalciuri.
Diagnose & udredning
- Diagnose: Diagnosen primær hyperparathyrodisme sikres ved mindst 2 målinger med fri-Ca-ion > 1,32 og PTH > 6. En plasmakoncentration for PTH > 6 anses for uforholdsmæssig forhøjet ift. den normale regulering af Ca homeostasen.
- Symptomer: Symptomer på primær hyperparathyrodisme er nedsat hukommelse, irritabilitet, konfusion, demens, træthed, nedsat muskelkraft, tørst, polyuri, øvre dyspepsi, obstipation, kvalme og opkastninger.
- Paraklinisk: Høj Ca, Høj PTH, lav fosfat.
- Der tages calcium-creatinin-clearence fra døgnurin for at udelukke familiær hypocalciurisk hypercalcæmi, der også giver høj PTH og høj Ca. Primær hyperparathyrodisme giver høj urin-calcium, mens famililær hypocalciurisk hypercalcæmi giver lav urin-calcium.
Behandling
- Primær hyperparathyrodisme skal vurderes om det skal behandles kirurgisk (parathyrodektomi). Dette foregår ambulant, og er en kurativ behandling. Som udgangspunkt opereres alle hvis frit-Ca-ion > 1,45, hvor der ofte kun opereres de unge hvis frit-Ca-ion er mindre.
- Hvis pt. ikke skal opereres behandles primær hyperparathyrodisme. Det gør man med Alendronat samt calcium og d-vitamin (man giver kalk trods hypercalcæmi for ikke at udhungre knoglerne – dette gør man kun hvis de ikke skal opereres). Man kan også overveje at behandle med Mimpara. Ca og nyretal skal kontrolleres hvert år.
- Undgå diuretika, kalktilskud og lithium.
Komplikationer
- Ca. 25% vil have samtidig nyresten grundet den høje Ca.
Referencer
Sidst opdateret 16. juni 2023