TTP er en form for trombotisk mikroangiopati.

Ætiologi

• Ofte en autoimmun tilstand.
• Man har autoantistoffer mod ADAMTS13.
• Meget sjælden tilstand.

Diagnose & udredning

• Der ses trombocytopeni, hæmolyse og schistocytter ved et perifært blodudstryg.
• Giver hyppigt CNS symptomer.

Behandling

• Behandles med steroid, plasmaferese og rituximab.
• Skal konfereres med hæmatologer.
• Hvis man kommer for sent igang med behandling dør stort set alle, ellers overlever stort set alle.
• Giv ikke trombocyttransfusion, da det giver mere hæmolytise og forstærker dannelsen af mikrotromber.

Sidst opdateret 22. maj 2023