Akut lymfocytær leukæmi er en leukæmi der rammer lymfoblaster i knoglemarv og ofte i blod. Giver Anæmi, thrombocytopeni og evt pancytopen.

ALL skyldes malign transformation af umodne B-eller T-lymfocytforstadier. Skelnes fra lymfoblastært lymfom i forhold til, om tumorbyrden er størst i eller udenfor knoglemarven. 75% er B-lymfocytderiverede, mens 25% er T-lymfocytderiverede.

Forekomst

• Hyppigst hos børn (ca. 50 tilfælde/år).
• 25 nye tilfælde hos voksne /år i DK
• Medianalder voksne: 60 år
• Ofte lymfeknudesvulst og hepatomegali
• Mediastinal glandelsvulst især ved T-ALL
• CNS involvering hos 7-10 %
• Kan ikke klinisk skelnes fra ALL

Diagnose

Knoglemarvsundersøgelse, hvor markørundersøgelser ved flow er af afgørende betydning (præB-ALL markører: CD10+, CD19+, TdT+ – T-ALL markører: CD3+, CD5+, CD7+). I øvrigt stilles diagnose som ved AML. Supplerende PET/CT – obs ekstramedullære forandringer

Behandling

• Kombinationskemoterapi (cyclofosfamid, Mtx, vinkristin mv – andre stoffer end ved AML)
• Ved t(9;22) da supplerende thyrosinkinasehæmmer (imatinib, dasatinib)
• Ved CD20+ da supplerende Rituximab (CD20 antistof)
• Yngre < 45 år behandles i børneprotokol (mere intensiv)
• Allogen SCT i 1. CR ved højrisiko sygdom

Prognose

5-årsoverlevelsen for voksne med ALL er ved alder under 60 år 30-40%. Over 60 år er den 15% og over 70 år er den 5%. De sidste 15 år er der ikke sket en forbedring af 5-årsoverlevelsen for patienter over 60 år.

Sidst opdateret 19. maj 2023