Anencephalis er fraværet af en væsentlig del af hjernen, kraniet, og hovedbund, der opstår under fosterudviklingen. Det er en lidelse, der resulterer fra en kraniel neuralrørsdefekt der opstår, når den rostrale (kranielle) ende af neuralrøret ikke lukker. Dette sker sædvanligvis mellem den 23. og den 26. dag efter befrugtning.

Strengt taget betyder det græske udtryk “nej i-hovedet” (dvs. helt mangler den indvendige del af hovedet, dvs hjernen), men det det er alment accepteret, at børn født med denne lidelse i virkeligheden som regel kun mangler en telencephalon, den største del af hjernen hovedsageligt bestående af de cerebrale halvkugler, herunder neocortex, som er ansvarlig for erkendelse. Den resterende struktur er normalt kun dækket af et tyndt lag af membran – dvs. hud, knogle, meninges, etc. mangler.

Med meget få undtagelser, vil børn med denne lidelse ikke overleve længere end et par timer eller måske dage efter deres fødsel.

Sidst opdateret 19. maj 2023