Binyrebarken er den yderste del af binyren. Her produceres binyrebarkhormonerne:
- Cortisol
- Aldosteron
- Androgener (Testosteron forstadier)
Fælles for disse tre er at de stammer fra samme pathway, der tager udgangspunkt i cholesterol.
Binyrebarken stammer embryologisk set det samme sted fra som gonaderne.
Medfødte sygdomme
De enzymer hvor der kan være en medfødt effekt i pathwayen kan være:
- STAR enzymet
- 21-beta-hydroxylase
En inhiberende mutation i STAR enzymet gør at man hverken kan producere cortisol, aldosteron eller androgener. En STAR mutation gør også at man heller ikke i de mandlige testikler kan producere androgener. I de svære mutationer kan der derfor mangle androgenisering af drengefostre, så det kommer til at ligne en pige på det ydre med binyrebarkinsufficiens.
En mutation i 21-beta-hydroxylase gør at man ikke kan producere aldosteron eller cortisol, men man kan godt producere androgener. Faktisk kan der ske en overvirilisering af et pigefoster, så det kommer til at ligne en dreng. Dette skyldes at under normale omstændigheder hæmmer cortisol ACTH i binyren og uden den manglende hæmning af ACTH, sker der altså en forøgning i dette hormon og dermed en øget syntese af androgener.
Sidst opdateret 19. maj 2023