Primær biliær cirrose (PMC) er en autoimmun leversygdom.

Forekomst

Prævalens 1000 i DK, hvoraf 90% er kvinder

Ætiologi

Ukendt.

Patogenetisk ses T-cellemedieret angreb på epitelcellerne i de intralobulære galdegange og Intrahepatisk cholestase.

Symptomer

De initielle symptomer er for 60% asymptomatisk og for 40% træthed og hudkløe. Efter 10 år er det kun 20% der er asymptomatiske, mens de sidste 80% har træthed og hudkløe.

Diagnose

• Forhøjet Basisk phosphatase (+ forhøjet GGT)
• Som markør kan anvendes AMA (Anti-Mitokondrie-Antistof).
• Leverbiopsi
• Forhøjet IgM
• Normal cholangiografi

Behandling

• Ursodeoxycholsyre (Ursofalk, Proursan)
• Evt. Immunhæmning
• Transplantation

Prognose

• Øget mortalitet
• Portal hypertension
• Osteoporose
• Hjertesygdomme

Sidst opdateret 19. maj 2023