Prion er en infektiøs partikel hvis ekstracellulære form kun indeholder protein. Prioner er resistente overfor inaktivering og forårsager bl.a. sygdommene kogalskab hos kvæg og Creutzfeldt-Jakobs sygdom hos mennesker. Prion er et kunstord dannet ud fra den engelske betegnelse “proteinaceous infectious particle”.

Prionsygdomme skyldes at et protein folder i en ukorrekt form, som derefter kan tjene som en skabelon til at reproducere den forkerte form til andre proteiner. Derudover kan flere fejlfoldede proteiner danne komplekser som forårsager udfældning af proteiner i cellen.

Et prionprotein kan være dannet af en mutation i det proteinkodende gen eller ved andre processer i cellen.

Sidst opdateret 19. maj 2023