Schønlein-Henochs Purpura er en vaskulit som kan afficere alle organer, dog hyppigst hud, led, mavetarmkanalen og nyrerne.

Forekomst

• Den ses kun i barnealderen.
• 90% af børnene er under 10 år gammel.
• Dobbelt så mange drenge rammes ift. piger.
• Sygdommen er mest udtalt efterår og vinter.

Ætiologi

Histopatologisk ses en leukocytoklastik vasculitis med nedslag af IgA i karvæggen. Sygdommen har ukendt ætiologi.

Døgnurin proteinudskillelse i urinen er 1,2 gram/dag. Dette er nefrotisk syndrom hvor man udskiller mere end 1 g protein pr. kvadratmeter pr. dag.

Symptomer & sygehistorie

• 100% har palpable purpura
• 82% har artralgier og periartrikulære ødemer
• 63% har mavesmerter
• 33% har akut gastrointestinal blødning
• 40% har (mild) glomerulonefritis
• Mange er meget trætte
• I sjældne tilfælde rammes penis
• Patienterne har sjældent nyreaffektion ved sygdomsdebut.
• Når hud og almensymptomerne er klinget af tilkommer symptomer fra nyrerne. Dog sjældent senere end 10 uger efter debut.

Diagnose & udredning

Der er ofte anamnestisk en øvre luftvejsinfektion i dagene op til diagnosen.

Pt følges tæt, hvor han forbliver normotensiv, proteinudskillelsen forsvinder og urinsedimentet normaliseres. Han kan derefter afsluttes typisk efter 6 mdr.

Prognose

Prognosen er generelt god. Alle pt. følges til urinsedimentet er normaliseret for at sikre at de ikke hører til den sjældne population (1%) af patienter der udvikler kronisk nyreinsufficiens.

Sidst opdateret 19. maj 2023